听障儿童康复科普丨耳科常见疾病及临床表现和干预原则……
发布时间：2022-06-06
近期，成都市爱幼儿童关爱中心会不断给大家进行一些实用的听障儿童康复科普知识，希望能给大家带来帮助，今天这篇主要讲儿童耳科常见疾病及临床表现和干预原则…
往期回顾
★耳科常见疾病★
分泌性中耳炎
临床表现：症状表现为听力减退、耳痛、耳甲鸣、耳闷：检查表现为鼓膜充血、内陷、活动受限，颜色呈淡黄色、琥珀色等，可见液平面，常与喂食不当、上呼吸道感染、腺样体肥大相关。纯音测听表现听力下降且有骨气导差，声导抗测试鼓室图B型或C型，ABR检查有骨气导差，OAE不能引出。
干预原则：及时就医，部分可自行缓解，根据医生判断视情况进行非手术或手术治疗。
Mondini畸形
临床表现：耳蜗发育畸形的一种，耳蜗结构发育不良，耳蜗的顶圈和第二圈存在融合，可合并有大前庭导水管或其他内耳畸形，常在出生时即表现出较重的听力损失。
干预原则：依据听力损失程度常需要适配助听器或植入人工耳蜗，并进行康复训练。
听神经病谱系障碍
临床表现：表现为听得到、听不清，言语识别差，耳声发射(OE)或耳蜗微音电位(CM)正常引出或轻度异常，听性脑干反应(ABR)无明显分化波形或严重异常的特殊听力障碍。临床中有时还需结合CT、MRI影像学检查，以及基因检测综合评估。
处理干顶：由于机制研究尚不确切，病变可发生在听神经传导通路的各阶段，缺少十分有效的干预手段，效果差异也比较大，主要以助听器干预或部分患者采用人工耳蜗植入干预。
大前庭导水管综合征
临床表现：常合并Mondini畸形，多数患者表现为渐进性或波动性听力下降，也可能出生即为重度听力损失，主要呈感音神经性听力损失，耳聋程度可从接近正常到重度、极重度聋，双耳听力多对称，可能有部分自愈倾向，但总的趋势是越来越差。
干预原则：应及早依据听力情况适配助听器或植入人工耳蜗，并进行康复训练。佩戴助听器的孩子，日常需经常性监测患儿听力情况，特别注意避免头部外伤、感冒等，当听力出现波动性改变时，一定要及时治疗，等到病情稳定后，需重新复查听力，获得确切的听力结果后，依据新的听力结果重新调试助听器。如果助听器效果不好，家长应随时为患儿做好人工耳蜗植入的准备。
致聋基因GB2
临床表现：我国最常见的致聋基因，大多数表现为非进行性对称性双耳先天性重度、极重度感音神经性听力损失，少数病例为迟发性。
干预原则：很多患者都需要植入人工耳蜗干预。
致聋基因SLC26A4
临床表现：我国第二位常见的致聋基因，大前庭导水管综合征的根本性致病因子；影像学最常见前庭导水管扩大，部分伴有耳蜗发育不全：表现为进行性、波动性、突发性双耳重度、极重度感音神经性耳聋，多数病例为迟发性。
干预原则：可参考“大前庭导水管综合征·千预原则’”
